Limfogranulomatoza se odnosi na razvoj malignih tumora, koji je popraćen porazom hematopoetskih stanica smještenih u limfnim čvorovima i drugim organima. Poticaj razvoju bolesti je mutacija ne-rovera na pozadini infekcije, radioaktivnog zračenja ili kontakta s kemijskim sredstvom, iako uzroci limfogranulomatoze ostaju nejasni do kraja. Posebno aktivno proučavani od strane liječnika verzija viralne prirode bolesti, posebice povezana je s Epstein-Barr virusom.
Znakovi limfogranulomatoze
U prvim fazama bolest se neprimjetno odvija, a jedina stvar koja može privući pažnju pacijenta je povećanje limfnog čvora, čija je dosljednost gusta. Obično se limfni čvorovi na vratu prvo nakupljaju, ali u nekim slučajevima na početku su pogođeni čvorovi medijastinuma, pazuha i prepona; vrlo rijetko - retroperitonealni čvorovi.
Palpacija proširenog limfnog čvora nije popraćena bolnim senzacijama. Osjeća se gusti, elastičan sadržaj koji kasnije postaje gušći i manje pokretljiv.
Slušajući simptome limfogranulomatoze, ne smije se zaboraviti na tako važan znak kao povišenu tjelesnu temperaturu koja se ne može srušiti ni Aspirinom, Analginom niti antibioticima. Najčešće, groznica počinje noću i praćena je teškim znojenjem, bez zimice.
U 30% slučajeva, prvi simptom limfogranulomatoze je svrbež kože, koji se ne može ukloniti na bilo koji način.
Također, pacijenti se žale na bol u glavi, zglobovima, smanjenom apetitu, umoru. Postoji oštar gubitak težine.
Dijagnoza limfogranulomatoze
Na temelju pacijentovih pritužbi na groznicu i povećani limfni čvor u određenom dijelu tijela, liječnik može sumnjati u limfogranulomatozu, a test krvi će pomoći objektivno procijeniti simptome. Dakle, u laboratoriju neutrofilna leukocitoza, relativna ili apsolutna limfocitopenija, povećana je stopa sedimentacije eritrocita. Trombociti u prvim fazama bolesti, u pravilu, su normalni.
Daljnja dijagnoza uključuje izrezivanje čvora koji je prvi napadan. U biopsiji se nalaze tzv. Divovski Reed-Berezovsky-Sternberg stanice i / ili Hodgkinove stanice. Oni također izvode ultrazvuk unutarnjih organa i biopsiju koštane srži.
Tečaj bolesti i prognoze
Pored limfnih čvorova, bolest u nekim slučajevima utječe na slezenu, pluća, jetru, koštanu srž, živčani sustav i bubrege. U pozadini slabljenja imuniteta razvijaju se gljivične i virusne infekcije koje mogu postati još gore od zračenja i kemoterapije . Najčešće zabilježeno:
- herpes zoster;
- toksoplazmoza ;
- pneumocistis pneumonija;
- kandidijaza;
- meningitis.
Postoje četiri faze limfogranulomatoze:
- Tumor je lokaliziran samo u limfnim čvorovima ili izvan njih u jednom jedinom organu.
- Tumor utječe na limfne čvorove u nekoliko područja.
- Tumor prolazi do limfnih čvorova s obje strane membrane, zahvaćena je slezena.
- Tumor difuzno utječe na jetru, crijeva i druge organe.
Kao tretman za limfogranulomatozu, kemoterapija se koristi u kombinaciji s radioterapijom ili odvojeno. Također, prihvatljiva je varijanta liječenja s visokim dozama kemoterapijskih lijekova, nakon čega je pacijent presadio koštanu srž.
S obzirom na očekivani životni vijek limfogranulomatoze, kombinirano liječenje omogućuje remisiju u 10 do 20 godina u 90% pacijenata, što je visok indeks. Čak iu posljednjim stadijima bolesti, pravilno odabrani terapijski režim daje u 80% slučajeva 5 godina remisije.