Djeca-leptire ... Prvi put kad čujemo ovu frazu, mnogi odmah zamisliti šarene moljce, neumjereno lepršavši između cvjetova i radosti djetinjstva, lišenih gorkih razočaranja i tjeskobe. U međuvremenu, život djece s sindromom leptira uopće nije bajka ili idealna slika. U ovom ćemo članku govoriti o kongenitalnoj buloznoj epidermolizi - rijetkoj genetskoj bolesti koja utječe na kožu ljudskog tijela.
Bullous Epidermolysis: Uzroci
U pravilu, roditelji leptira djeca uče o bolesti djeteta kože u prvim danima (pa čak i satima) nakon rođenja djeteta. Prvi put je ta bolest opisana već krajem 19. stoljeća, 1886. godine.
Uzrok bolesti je genetska mana koja oduzima epidermalni sloj sposobnosti da izvrši zaštitnu funkciju. Taj se nedostatak prenosi od roditelja koji su njegovi skriveni nosači ili nastaju spontano. Kao rezultat toga, sva koža (uključujući sluznice) postaje iznimno krhka - najmanje dodir može uzrokovati oštećenja. Inače, takva djeca su savršeno normalna - ne zaostaju u emocionalnom i intelektualnom razvoju, oni rastu normalno i uz pomoć mogu postati punopravni dio društva.
Obrasci nasljeđivanja bolesti još nisu identificirani - bolesnici s buloznom epidermolizom mogu imati i zdravu i bolesnu djecu. Posebnost bolesti je i da je prije rođenja djeteta nemoguće dijagnosticirati bilo kojim od poznatih medicinskih metoda - ni ultrazvuk ploda niti laboratorijski testovi ne donose rezultate.
Kritično razdoblje života djece leptira je do tri godine. U budućnosti, uz pravilnu njegu i njegu, koža postaje malo grublja, postaje stabilnija, iako ne doseže snagu kože prosječne osobe. Pored toga, mala djeca ne mogu biti svjesna uzročno-posljedičnih odnosa, ne mogu objasniti da je nemoguće, na primjer, puzati po koljenima, budući da je koža nogu nakon toga potpuno "skliznula" ili trlja oči ili obraze.
Bullous epidermolysis: liječenje
Sudbina leptira djece je teško, jer je bolest koja ih uzrokuje toliko patnje je danas neizlječiva. Sve što se može učiniti za takve bebe je pokušati zaštititi njihovu krhku kožu od ozljeda (što je vrlo teško), a u slučaju njihove pojave je ispravno i pravovremeno da se brinu za njih. No, unatoč tome, u mnogim civiliziranim zemljama razvijene su sheme skrbi o pacijentima i tečajeve cjeloživotne terapije, što im omogućuje da vode normalan život, da se obrazuju, da vode aktivan društveni život i da čak i igraju sport.
U CIS-u, s dijagnozom bulozne epidermolize, prognoza je najčešće nepovoljna, jer je bolest iznimno rijetka, liječnici nemaju praktično iskustvo u liječenju takvih bolesnika, au nekim slučajevima čak i ne sumnjaju na postojanje ove bolesti. Vrlo često sami roditelji pogoršavaju situaciju, rade samo-lijekove i pokušavaju liječiti štetu na koži dječjeg fitoterapijskog sredstva, samoprozirene masti i razgovore, plavu glavu i druga sredstva takve vrste. Nepotrebno je reći, nakon takvog "tretmana", troškovi vraćanja epiderme djeteta povećavaju se na kozmičke dimenzije, a adekvatna pravovremena skrb još je teža, ali mnogo jeftinija. Djeteta leptira treba
Zbog slabe medicinske i društvene svijesti, nedostatka znanja o njezi i liječenju, mnoga djeca s buloznom epidermolizom umiru u ranoj dobi.
Naravno, njegu kože i životni stil djece leptira bitno se razlikuju ovisno o ozbiljnosti bolesti - što je teži oblik i što su simptomi izraženije, pažljivija i preciznija bi trebala biti briga i liječenje djeteta.