Razumjeti hemofiliju - da je ovo vrlo važno, jer je ova bolest vrlo podmukao. Ova patologija je nasljedna. Ova bolest je vrlo opasna: važno je identificirati ga u početnoj fazi razvoja, kako se situacija ne bi dovela do kritične situacije.
Hemofilija - što je to?
Da biste shvatili što je ova bolest, značenje upotrijebljenog izraza pomoći će. Iz grčkog jezika, "haima" znači "krv", a "philia" znači "ovisnost". Ova bolest karakterizira niska koagulabilnost krvi. Pate od muškaraca, ali postoje iznimke (tip C). Dobivaju lošu krv od zgrušavanja majke: ona je nosilac bolesti i prenosi "bonus" njezinim sinovima. Povijest sadrži imena velikih žena koje su bile nositelji gena hemofilije. Na primjer, kraljica Victoria i vojvotkinja Hesse.
Kako je naslijedila hemofilija?
Genet ove patologije je recesivan. Nalazi se u X kromosomu. Nasljeđivanje patološkog gena povezano je sa seksom. Da bi se počelo manifestirati bolest trebate dva X kromosoma s mutacijom. Ovo je ženska "set". Muškarci također imaju X i Y kromosome. Međutim, u praksi sve se događa drugačije. Kada žena postane trudna s djevojkom koja ima dva mutirana X kromosoma, pobačaj se javlja 4 tjedna. To je zbog činjenice da fetus u razvoju nije održiv.
Djevojka se može roditi s jednim mutantnim X kromosomom. U ovom slučaju, sama se bolest ne očituje: dominantni zdravi gen ne potiče recesivno aktivirajući mehanizam bolesti. Nasljedstvo hemofilije može se promatrati kod dječaka. U muškom tijelu nema dominantnog gena u Y kromosomu, a X-skup s mutacijom intenzivno se razvija. Zbog toga dječaci nasljeđuju ovu bolest, a hemofilija ima recesivnu osobinu.
Što prijeti lošom zgrušavanju krvi?
Ovo patološko stanje je vrlo opasno. Pojava naknadnih problema neraskidivo je povezana s fazom bolesti. Ovako je opasna loša koagulabilnost krvi:
- To izaziva odstranjivanje posteljice u kasnoj trudnoći.
- Može prouzročiti krvarenje tijekom rada.
- Dentalna ekstrakcija, kirurški zahvati i ozbiljne ozljede izazivaju gubitak krvi.
Hemofilija - Vrste
Skrub krvi je zaštitna reakcija tijela. U tom procesu aktivni su dio fibrinogena, trombocita i faktora plazme. Nedostatak jedne od ovih tvari uzrokuje poremećaj u radu cijelog sustava koagulacije. Ovisno o nedostajućem faktoru, razlikuju se ove vrste hemofilije:
- A;
- B;
- C.
Prema stupnju ozbiljnosti tijeka bolesti, razlikuju se ti stupnjevi patologije:
- Jednostavno - s krvarenjem se rijetko događa. Osim toga, one su niske intenzivne.
- Srednje teške - za njega se karakterizira umjerena težina hemoragičnih manifestacija.
- Teška - ako, na primjer, loša koagulacija krvi u novorođenčadi, to se očituje krvarenjem iz pupkovine, prisustvom hematoma na glavi, melenama i tako dalje. U odrasloj dobi, takva bolest nije manje opasna nego u djetinjstvu.
Hemofilija A
Za ovu vrstu bolesti karakterizira manjak antihemofilnog globulina - faktora VIII. Ova vrsta bolesti smatra se klasičnim i najčešćim. Dijagnosticirana je u 85% slučajeva kada pacijent ima hemofilijski gen. Ova vrsta bolesti popraćena je najtežim krvarenjem. Zbog toga je važno razumjeti: hemofilija - što je to i ono što je ispunjeno.
Značajka ove vrste bolesti je kršenje plazme faze hemostaze. U jednostavnim terminima krvarenje se ne javlja odmah nakon ozljede. To je zato što krvne ploče i vaskularne faze rade ispravno. Nakon istog dana nakon primitka ozljede, može početi teška krvarenja, što je vrlo teško zaustaviti. Taj se problem ne može riješiti u jednom danu.
Hemofilija B
Drugi naziv za ovu bolest je bolest Christmass. Bolest je karakterizirana manjkom faktora IX. Ova enzimska komponenta aktivira Stuart-Prower kompleks. Ova vrsta hemofilije kod djece javlja se u 20% slučajeva s dijagnozom slabe koagulabilnosti krvi. Takva se patologija opaža kod 1 od 30.000 novorođenčadi.
Hemofilija C
Ova podvrsta ima svoju kliničku manifestaciju. Vrlo se razlikuje od klasičnog tipa bolesti. Ova podvrsta čak je isključena iz moderne klasifikacije. Zbog toga je važno razumjeti hemofiliju - što je to. Ima prepoznatljivu osobinu koja se ne pojavljuje u drugim vrstama bolesti. Takva hemofilija u žena promatrana je jednako često kao muškarci. To je zbog činjenice da se prijenos gena provodi dominantnom značajkom. Postoji i nacionalna osjetljivost u patološkom stanju. Ova bolest češće utječe na askenazijske Židove.
Znakovi hemofilije
U oboljenjima tipa A i B sličnu kliničku sliku. U ovom slučaju, slabi simptomi zgrušavanja krvi su sljedeći:
- Prisutnost različitih hematoma na tijelu. Oni se pojavljuju čak i nakon malog modrica. Takvi hematomi imaju široki raspon raspodjele. Kada pritisnete mjesto modrice, postoji snažna bol.
- U 80% slučajeva dolazi do hemarthrosis. Zglob postaje upaljen, vruć, a koža preko nje pocrveni. Kod ponovljenih krvarenja, osteoartritis počinje razvijati. Istodobno s njim može postojati zakrivljenost zdjeličnih kostiju i vertebralnog stupca, atrofija mišića, deformacija stopala.
- Krvarenje koje se javlja nakon kirurškog zahvata, rezova, ekstrakta zuba i drugih ozljeda.
- U 5% slučajeva (češće u bolesnika u mladoj dobi) postoji hemoragični moždani udar .
- Krvarenje u mesenteriji - popraćeno je akutnom boli i drugim simptomima sličnim klinici peritonitisa.
- U 20% slučajeva opaža se hematurija. Ovo patološko stanje može biti praćeno napadima bubrežne kolike i uzrokovati razvoj pijelonefritisa.
- Nastajanje gangrena , izazvanih divnim hematomima.
- Intestinalno krvarenje, koje se vidi u 8% slučajeva kod onih koji pate od slabe koagulacije. Crne izmet često prati slabost i vrtoglavica.
Znakovi lošeg zgrušavanja krvi u tipu hemofilije C u većini bolesnika slabo se izražavaju ili se uopće ne manifestiraju. Neki ljudi imaju krvarenje, menorrhagiju i pojavu modrica na tijelu. Čak iu jednoj obitelji čiji članovi pate od ove bolesti, ozbiljnost kliničkih manifestacija jako varira. Međutim, za razliku od bolesti tipa A i B, hemofilija C spontana krvarenja u mišićima vrlo su rijetka. Hemartroze se pojavljuju samo pod uvjetima grube traumatizacije zglobova.
Loša koagulacija krvi - što učiniti?
Ako imate najmanje jedan znak bolesti, trebali biste odmah potražiti liječničku pomoć. Da bi potvrdili dijagnozu, liječnik će pacijentu propisati pregled koji uključuje takve laboratorijske metode:
- određivanje količine koagulacijskih čimbenika prisutnih u krvi;
- indeks protrombina;
- određivanje vremena tijekom koje dolazi do zgrušavanja krvi ;
- pomiješaju;
- razina fibrogen u krvi i tako dalje.
Hemofilija se smatra nevažnim - liječenje ove bolesti svodi se na terapiju održavanja. Pored toga, nije najmanji doprinos prehrani. Tijekom razdoblja pogoršanja bolesti, njegovo liječenje treba obaviti u bolnici zdravstvene ustanove. Stručnjaci takve klinike znaju hemofilija - kakva je to patologija. Pacijent koji je kontaktirao pacijenta mora imati "Knjigu pacijenta" s njim. Ovaj popratni dokument sadrži informacije o skupini ljudi u krvi, njegov Rh faktor. To također ukazuje na ozbiljnost bolesti.
Kako zaustaviti krv s lošom koagulacijom krvi?
Kada osoba ima hemofilija, mora biti posebno oprezan. Ne možete lagano uzeti svoje zdravlje! Načela ponašanja u ovom slučaju su kako slijedi:
- Ako su rane duboke, morate šavati i provesti zamjensku terapiju. Osim toga, na oštećenoj površini treba nanijeti led (ne smije doći u dodir s kožom, pa se prije uporabe mora omotati papirnatim ručnikom ili tankim ručnikom).
- U ranu i ogrebotinama mogu nastati velike ugruške. Od njih krv pročišćava. Zbog takvih ugrušaka, rane se povećavaju. Da biste to izbjegli, morate pažljivo ukloniti "grudice". Nadalje, ovo područje treba oprati otopinom penicilina. Nakon toga se na kožu nanosi zavoj impregniran hemostatičkim pripravkom. To ubrzava zacjeljivanje rana.
Lijek s lošom koagulacijom krvi
Terapija za hemofiliju izgleda ovako:
- Pacijent se ubrizgava s nedostajućim čimbenicima zgrušavanja. Broj takvih postupaka može varirati od 4 do 8 dnevno.
- Dodijelite injekcije preparata napravljenih na osnovi plazme.
- Za uklanjanje antitijela na faktore koagulacije iz pacijentovog tijela, liječnik može propisati plazmezu .
- Nasljedna hemofilija osigurava kapanje otopine glukoze, Reamberina ili Polyglucina.
Kod hemartroza se dodatno izvodi probijanje združene vrećice. Provođenje krvavog sadržaja i njegovo obogaćivanje hormonskim pripravcima provodi se. Bez uspjeha, zahvaćeni dio bi trebao biti imobiliziran tijekom terapije. U budućnosti, nakon rehabilitacije, propisane su terapeutske tjelesne kondicije i fizioterapeutske manipulacije.
Što jesti s lošim zgrušavanjem krvi?
Prehrana snažno utječe na stanje bolesnika. Da bi se spriječila pojava krvarenja, bolesnici s hemofilijom trebali bi obogatiti njihovu prehranu takvom hranom:
- masti životinjskog podrijetla (maslac, mast, vrhnje);
- jetra (mozak, bubrezi, jetra);
- kaša od heljde;
- bobice ljubičaste boje (borovnica, borovnica, kupina i drugi);
- banane i mango;
- crveni papar, rajčica, crveni kupus i drugi povrće;
- oraha;
- grah, grašak, soja i drugi grah;
- kopar, peršin, bosiljak;
- bijeli kruh.