Wegenerova granulomatoza je autoimuna bolest koja se odnosi na teške i brzo progresivne bolesti. Sustavni vaskulitis i Wegenerova granulomatoza su blisko povezane patologije, jer se kod granulomatoze formiraju protutijela (antineutrofilni citoplazmi), koja je karakteristična za ANCA-povezani vaskulitis.
Uzroci Wegenerove granulomatoze
Wegenerova granulomatoza odnosi se na autoimun, tako da postoji genetički faktor. Zapravo, granulomatoza je neodgovarajući imunološki odgovor. Dakle, markeri bolesti su antigeni - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Ulogu patogena također igraju antineutrofilna citoplazmatska protutijela koja reagiraju s proteinazom-3.
Wegenerova granulomatoza - simptomi
Simptomi granulomatoze najčešće se pojavljuju u dobi od 40 godina, dok rodni faktor nije važan.
Granulomatoza - upala zidova malih i srednjih plovila: venule, kapilare, arterije i arteriole. U procesu poraza, uključeni su gornji respiratorni trakt, bubrezi, oči, pluća i drugi organi.
Simptomi su sljedeći:
- općenito - gubitak težine, slabost, mialgija, artralgija, groznica, u rijetkim slučajevima, artritis;
- živčani sustav - asimetrična polineuropatija;
- oči - ishemija optičkog živca, sljepoća, episkleritis s orbitalnim granulom i eksoftalmosom;
- osip kože s nekrotičnim elementima;
- bubrega - glomerulonefritis , koji može potrajati brzo;
- pluća - lezije se razvijaju u 75% bolesnika u obliku infiltrata, koji tvore šupljine tijekom raspada; s tim se može vidjeti pleuris, kašalj.
- dišnih puteva - utječe na 90% bolesnika u obliku rinitisa s purulentno-hemoragijskom izlučivanjem i ulceracijom; perforacija nazalne septume dovodi do deformacije sedla; Također, lezija utječe na grkljan, uši, dušnik, paranazalni sinusi, u kojima se promatra nekrotični proces.
Wegenerova granulomatoza također ima dva oblika:
- lokalizirano - utječe uglavnom na gornje dišne puteve;
- generalizirani - s njom su mnogi organi pogođeni, a to je popraćeno vrućicom, bolovima zglobova mišića, kašlja i zatajivanja srca.
Dijagnoza Wegenerove granulomatoze
Ovu dijagnozu radi reumatolog na nekoliko podataka:
- krvne pretrage - biokemijske i opće, koje ne mogu potvrditi granulomatozu, ali pomažu isključiti druge bolesti;
- analiza urina - može potvrditi ili isključiti oštećenje bubrega (određuje se oblik bolesti);
- X-zrake paranazalnog sinusa i prsnog koša (kompjutorizirana tomografija daje detaljnije informacije od onog dobivenog rendgenskim zrakama);
- biopsija - jedini način koji definitivno potvrđuje ili negira prisutnost granulomatoze; liječnici uzimaju tkivo iz nosa ili grla, au nekim slučajevima i bubrege i pluća.
Liječenje Wegenerove granulomatoze
Liječenje bolesti se provodi uglavnom uz sudjelovanje kortikosteroida i citostatika koji smanjuju aktivnost
S teškim oštećenjem bubrega, u nekim slučajevima pacijent treba transplantaciju organa.
Wegenerova granulomatoza - prognoza
Ako liječenje nije započeto pravodobno, nepovoljna prognoza će se ostvariti u roku od 6-12 mjeseci, a prosječni životni vijek ne prelazi 5 mjeseci.
U slučaju liječenja, remisija traje oko 4 godine, u nekim slučajevima 10 godina. Potpuno liječenje u sadašnjoj fazi razvoja medicine nije moguće.